pasiyentlerde xesteliyin ailevi xarakteri izlenilir. Molekulyar-genetik tedqiqatların neticelerine esasen RET, GDNF, EDN3, ENDRB genlerinin irsen ötürülen mutasiyalarında neyroblastların vaqus darağından miqrasiyası pozulur, neticede bağırsaq divarının aqanqliozu formalaşır. Xestelerin 12%-de xromosom aberrasiyaları müşahide edilir, 18%-de ise qüsur irsi sindromların strukturunda tezahür edir.
Dizontogenez. Xesteliyin irsi olmayan formaları neyroblastların differensiasiyasını pozan betndaxili virus infeksiyaları, yüksek radiasiya, mutagen kimyevi vasitelerin tesirinden yaranır. Toxuma hipoksiyası ile müşayiet olunan mamalıq patologiyaları ve hamile qadının xroniki xesteliklerinde – hestozlar, kardiopatologiyalar (hipertoniya xesteliyi, ürek çatışmazlığı), şekerli diabetde anomaliyanın inkişaf riski yükselir.
Hirşprunq xesteliyinin patogenezi
Hirşprunq xesteliyinin inkişafı hestasiyanın texminen 7-12-ci heftelerinde embriogenezin pozulması ile bağlıdır. Meysner (yoğun bağırsağın selikaltı qatında) ve Auerbax (bağırsağın ezele qişasında) sinir keleflerinin formalaşması mehz bu dövre tesadüf edir. Neyroblastların miqrasiyasının vaxtından evvel dayanması ve ya onların aşağı differensiasiyası ile elaqedar bağırsağın selikaltı ve ezele qatlarının neyrostrukturu tipik sinir kelefleri, qanqliyalar evezine ayrı-ayrı sinir lifleri ve qlial elementlerden ibaret olur.

Neyroblastların miqrasiyası ne qeder tez bitirse, yoğun bağırsağın aqanqlioz hissesinin sahesi bir o qeder böyük olur. Selikaltı qatda bağırsağın spazmına sebeb olan asetilxolinesteraza toplanır, bu da Hirşprunq anomaliyasının patoqnomik elameti sayılır. Peristaltikanın baş vermemesi ve tonik spazm hesabına denervasiya olunmuş seqment necis kütlelerinin hereketi üçün funksional manee teşkil edir. Bağırsaq möhteviyyatının xroniki lengimesi davamlı qebizliye ve bağırsağın yuxarıda yerleşen seqmentinin genişlenmesine getirib çıxarır.

Hirşprunq xesteliyinin tesnifatı
Hirşprunq xesteliyinin

<< 1 [2] 3 4 ... 7 >>